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嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎

概述：嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎(Recurrent grannulomatous dermatitis with eosinophilia)又名嗜酸细胞增多性蜂窝织炎(Eosinophilic cellulitis)。本病1971年由Wells报告故亦称Wells综合征。

流行病学

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因

病因：可能为一种过敏反应。大多数患者原因完全不明，有些则与节肢动物叮咬，药物过敏，寄生虫感染，先天过敏性体质，内脏恶性肿瘤，皮肤真菌感染有关。

发病机制

发病机制：发病机制还不清楚。

临床表现

临床表现：为反复发作的大片水肿性红斑，类似急性蜂窝织炎，数天后形成无痛性、浸润性肉芽肿性真皮内和皮下组织肿块，典型皮损位于背上部、四肢或臀部。皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。全身症状可有发热、哮喘及关节痛。大多数患者末梢血中嗜酸性粒细胞增高。

并发症

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查：细胞病理：早期真皮内可见致密的以嗜酸性粒细胞为主的浸润，其中许多嗜酸性粒细胞呈现脱颗粒，浸润可扩展到皮下组织，甚至可累及其下的肌肉。肉芽肿期皮损，嗜酸性粒细胞可见广泛的脱颗粒，在胶原纤维上有鲜红色颗粒聚集，形成特征性的“火焰状图”(Flame figure)。有些纤维周围除嗜酸性粒细胞外，可见巨噬细胞和巨细胞呈栅栏状包绕，其中心可形成渐时性坏死。

诊断

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗

治疗：皮损可自行消退。可试用羟嗪(hydroxyzine)和泼尼松治疗，亦可试用氨苯砜治疗。

预后

预后：皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。

预防

预防：目前没有相关内容描述。

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